套細(xì)胞淋巴瘤是一種罕見的B細(xì)胞淋巴瘤，其特點(diǎn)是染色體易位t(11;14)(q13;q32)并導(dǎo)致cyclin D1過表達(dá)。套細(xì)胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的3-10％，發(fā)病率約為0.4/10萬(wàn)人/年。套細(xì)胞淋巴瘤是一種異質(zhì)性疾病，其被認(rèn)為是一種侵襲性淋巴瘤，一經(jīng)診斷即需治療。¹

目前沒有明確確定套細(xì)胞淋巴瘤的危險(xiǎn)因素。以下幾種化學(xué)物質(zhì)：如溶劑，殺蟲劑，殺蟲劑和化肥，以及粉塵和顆粒，染發(fā)劑，吸煙和飲食，已被認(rèn)為是可能的病因，但還缺乏令人信服的數(shù)據(jù)。發(fā)病率在總?cè)丝谥性黾?，特別是在老年人中。¹

套細(xì)胞淋巴瘤通常于成年人發(fā)病，中位年齡60-65歲，男性較女性比例略高。全身性淋巴結(jié)腫大是最常見的臨床表現(xiàn)，但孤立性脾腫大無(wú)淋巴結(jié)病偶爾可見。這些病人表現(xiàn)為白血病，通常伴有脾腫大。套細(xì)胞淋巴瘤可累及胃腸道的任何區(qū)域，偶爾表現(xiàn)為多發(fā)性腸息肉。皮膚、肺、乳房、軟組織、唾液腺和眼眶受累的情況較少見。¹

對(duì)于年齡≤65歲或一般狀況較好、適合自體造血干細(xì)胞移植（ASCT）的患者，應(yīng)選擇標(biāo)準(zhǔn)化療方案誘導(dǎo)治療，緩解后進(jìn)行ASCT鞏固。
對(duì)于年齡>65歲或一般狀況較差、不適合ASCT的患者，則應(yīng)選擇不良反應(yīng)較小、耐受性較好的方案進(jìn)行聯(lián)合化療，聯(lián)合CD20單抗化療可提高患者長(zhǎng)期生存率。
套細(xì)胞淋巴瘤患者經(jīng)標(biāo)準(zhǔn)化療后至復(fù)發(fā)中位時(shí)間約為1-2年。復(fù)發(fā)患者尚無(wú)統(tǒng)一的治療推薦，需要結(jié)合患者之前的化療方案、治療反應(yīng)、反應(yīng)持續(xù)時(shí)間以及患者的一般狀況等綜合考慮。蛋白酶體抑制劑是較早被批準(zhǔn)用于復(fù)發(fā)/難治MCL的新藥，可以單藥或聯(lián)合CD20單抗或化療應(yīng)用。目前認(rèn)為有效率較高的是BTK抑制劑，表現(xiàn)出較高的總有效率和完全緩解率。也可以選擇與之前治療方案非交叉耐藥的方案，條件允許的情況下可考慮新藥聯(lián)合化療；如果是年輕患者，也可以考慮減低預(yù)處理劑量的異基因造血干細(xì)胞移植等。^1，2
  

1.  Mantle Cell Lymphoma .Crti Rev Oncol Hematol .2012 April ;82(1):78-101.
2.  套細(xì)胞淋巴瘤診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)（2016年版）. 中華血液學(xué)雜志,2016，37（9）：737-741 .