淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（LPL）／華氏巨球蛋白血癥（WM）是由小B淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴結(jié)和脾臟，并且不符合其他可能伴漿細(xì)胞分化的小B細(xì)胞淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)。LPL侵犯骨髓同時(shí)伴有血清單克隆性IgM丙種球蛋白時(shí)診斷為WM。LPL/WM是一種少見的惰性成熟B細(xì)胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例<2％。全基因組測序顯示 MYD88 和 CXCR4 基因突變是 WM/LPL 最常見的分子遺傳學(xué)改變。¹

20%~25%的LPL/WM患者與本病或其他B細(xì)胞疾病、自身免疫性疾病呈家族聚集性。此外，近年來發(fā)現(xiàn)兩種基因可能與發(fā)病有關(guān)：1.MYD88L256P突變；2.CXCR4基因突變。¹

本病通常累及骨髓、淋巴結(jié)及脾臟，結(jié)外受累較為少見。約1/3的患者診斷時(shí)無癥狀。本病的癥狀主要由腫瘤浸潤及高IgM血癥引起，包括血液異常、高IgM血癥、腫瘤浸潤、周圍神經(jīng)病變及淀粉樣變性等,可表現(xiàn)為頭暈、乏力、貧血、出血、發(fā)熱、消瘦、手足麻木、視物模糊、淋巴結(jié)及肝、脾腫大等。^1，2

目前華氏巨球蛋白血癥仍是不可治愈性疾病，無癥狀的患者可以觀察等待，但需要嚴(yán)密監(jiān)測評(píng)估。對(duì)于有治療指征的患者，由于疾病少見, 目前并無標(biāo)準(zhǔn)的治療方案, 需要根據(jù)患者年齡、主要癥狀及臟器損傷、是否存在高黏滯綜合征、是否有自體造血干細(xì)胞移植 (ASCT) 計(jì)劃等選擇個(gè)體化治療。對(duì)于華氏巨球蛋白血癥患者的初始治療原則為：對(duì)于有癥狀的高黏滯血癥患者需要緊急血漿置換，血漿置換后需要立刻開始腫瘤治療；目前的推薦治療方案包括：BTK抑制劑、CD20單抗為基礎(chǔ)的治療、蛋白酶體抑制劑為基礎(chǔ)的治療方案、烷化劑以及干細(xì)胞移植等。^1，2
  

1.  中國抗癌協(xié)會(huì)血液腫瘤專業(yè)委員會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組、中國抗淋巴瘤聯(lián)盟.淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/華氏巨球蛋白血癥診斷與治療中國專家共識(shí)(2016年版)[J].中華血液學(xué)雜志,2016，37（9）：729-734.
2.  NCCN. The NCCN guidelines for Waldenstr?m's Macroglobulinemia / Lymphoplasmacytic Lymphoma (version 2.2019) [EB/OL]. Fort Washington: NCCN,2019.https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/waldenstroms.pdf.