慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤

疾病簡(jiǎn)介

慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(CLL/SLL)是主要發(fā)生在中老年人群的一種具有特定免疫表型特征的成熟B淋巴細(xì)胞克隆增殖性腫瘤,以淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、脾臟和淋巴結(jié)聚集為特征 1。

發(fā)病原因

慢性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確,目前研究顯示細(xì)胞遺傳學(xué)改變、相關(guān)信號(hào)通路異常、腫瘤微環(huán)境以及免疫缺陷可能是慢性淋巴細(xì)胞白血病的致病因素。此外,淋巴增殖性疾病家族史是慢性淋巴細(xì)胞白血病的高危因素,發(fā)生率約占慢淋患者的大約10%。

臨床表現(xiàn)

慢性淋巴細(xì)胞白血病早期常無癥狀,患者常因發(fā)現(xiàn)無痛性淋巴結(jié)腫大或不明原因的淋巴細(xì)胞絕對(duì)值升高而就診?;颊哂休p度乏力、易疲勞等非特異性表現(xiàn),一旦進(jìn)入進(jìn)展期,除全身淋巴結(jié)和脾大外還可表現(xiàn)為體重減輕、反復(fù)感染、出血和貧血癥狀2。

疾病治療

慢性淋巴細(xì)胞白血病確診后應(yīng)對(duì)患者的癥狀、體征和基因變化進(jìn)行全面評(píng)估,對(duì)于具有治療指征的患者應(yīng)盡快進(jìn)行相應(yīng)治療,而不具有治療指征的患者則不應(yīng)該過早進(jìn)行治療(尤其是含有化療藥物的治療方案)。常用的治療方案包括新型靶向藥物治療(如BTK抑制劑等)、化學(xué)免疫治療以及干細(xì)胞移植等。臨床工作中,規(guī)范化診斷、規(guī)范化治療以及根據(jù)預(yù)后因素分層治療對(duì)CLL患者預(yù)后非常重要1,2。CLL分層治療包含1,2:①基于患者一般身體狀態(tài)和伴發(fā)疾病的分層治療,包括年齡、體能狀態(tài)(ECOG 評(píng)分)和伴發(fā)疾?。奂膊±鄯e評(píng)分(CIRS)]的全面評(píng)估,對(duì)于一般狀態(tài)較好的患者可以考慮多藥聯(lián)合的治療策略,而對(duì)于較差的患者一般采用低強(qiáng)度治療為主;②基于患者細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)的分層治療,對(duì)于具有高危遺傳學(xué)和分子生物學(xué)特征的CLL患者可以使用BTK抑制劑為代表的新藥治療;③對(duì)于復(fù)發(fā)難治性患者,根據(jù)既往治療反應(yīng)、緩解期的長(zhǎng)短選擇治療方案,可以使用BTK抑制劑等新藥治療。
  


1.  中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)白血病淋巴瘤學(xué)組,中國抗癌協(xié)會(huì)血液腫瘤專業(yè)委員會(huì),中國慢性淋巴細(xì)胞白血病工作組.中國慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤的診斷與治療指南(2018 年版)[J].中華血液學(xué)雜志,2018,39(5):353-358.
2.  NCCN.The NCCN guidelines for Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma(version 3.2019)[EB/OL].Fort Washington:NCCN,2019. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/cll.pdf.

CP-87248 Approved date 2019-5-6